知识总结：典型肾动静脉畸形的8项重点

必需病史：病人，45岁男性，气短。

影像学检测：

对比增强CT显示左肠胃段食道显著蚕食，并与蚕食的肠胃肾脏直接相连。肠胃肾脏加速如食道相似，并且在连接处肠胃组织周围见以蚕食的肾脏鳞状。未注意到其他**气食道。

病人：全然性肠胃动肾脏小头

综合：

1. 肠胃动肾脏小头（PAVMs）是肠胃肾脏的极度病因，指的是肠胃的食道和肾脏之间的极度公共交通肾脏。

2. 大多数情况下是全然的动肾脏小头（单**气食道）；然而，20%的个案有多支**气食道。

3. 大多数病人是水痘的；然而，也可有剧痛，紫绀，肺部等病征。

4. 先天性个案的暴发是由于毛细肾脏床的暴发缺陷，导致蚕食并伴薄壁肾脏囊形成。

5. 遗传性出精气性毛细肾脏蚕食症（HHT）的病人经常伴发肠胃动肾脏小头（33%单发，50%多发）。

6. CT肾脏显像可作出病人，但金标准是肠胃食道显像。

7. CT平扫示一非软组织结节，或与肾脏相连的匐行性结构。注射显像剂多半显示**气食道和引流肾脏。

8. 主要治疗包括机械肺部法，即借助伞状电极堵塞**气食道。

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编辑： 宋歌声