复发行径分析 | 原发睾丸弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

在利妥呼抗肿瘤早期原发乳头肉瘤患儿的患模式和迄今已为不明确。来自英国 MD Anderson 外围的 L Deng 教授建立联系包含我国在内的全球二十多个医疗机构，试图量化乳头肉瘤在迄今病患手段下的及其外科不同之处和分子生物学行为，相关的结果刊出在最新的 Leukemia 刊物。

原发乳头肉瘤（PTL）是一种很罕见的结外非霍奇金肉瘤，占所有 NHL 患儿 1%。80%~90% 的原发乳头肉瘤病理为IgA大 B 细胞膜肉瘤，是一类异质性很强的 NHL 。穴居曲线极高亮，原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤患儿极高患几率停滞存有且不存有平缓区外，同时也很容易斜视其他结外循环系统，特别是大脑皮层和对侧乳头。

在基本上的 20 年里，IgA大 B 细胞膜肉瘤患儿总体预后因为建立联系利妥呼抗肿瘤的系统性病患得到明显的增加。然而利妥呼抗肿瘤对原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤患儿预后的影响已为不明确。基于原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤患儿大脑皮层及对侧乳头患率极高的事实，从 1994 年开始， MD Anderson 外围就建议采用建立联系鞘内施用和对侧乳头恶性肿瘤及系统性病患手段。

因为原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤罕见，大部分可用数据都是来自于一些小型号回顾性量化。至今为止最大的两个原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤量化都是回顾性调查，分别由国际结外肉瘤工作组（IELSG）和英国基于随访、外科和彼岸暴力事件的人口调查（SEER）在线导致。但 IELSG 的量化先于利妥呼抗肿瘤早期，而 SEER 量化则缺乏关于系统性病患和患的重要信息。

本量化的目的是提供者利妥呼抗肿瘤早期关于原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤外科表现、预后和病患失败原因的信息更新，这样可以找来助制定并优化原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤病患手段。通过调控谱量化者发现，原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤有独特的分子不同之处，使我们更认识到原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤并找来我们找到一些可能的发病机制。

量化者量化了 280 例原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤患儿的外科及分子生物学不同之处， 64% 患儿接受所含有利妥呼抗肿瘤的设计方案病患。尽管大部分（95%）患儿得到完全缓解，始终观察到停滞的患几率。利妥呼抗肿瘤明显的降低了患的累积危险度并同时增加了原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤患儿的无进展穴居（5 年 56% : 36%）和总穴居（5 年 68% : 48%）。

表 1 为 PT-DLBCL 患不同之处

大脑皮层和对侧乳头是最常见患部位。大部分原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤免疫系统量化都有无 GCB 型号（84%）并且 GEP 量化为 ABC 型号。 原发乳头肉瘤 独特的 GEP 不同之处与增生、粘附分子和免疫系统应答表达肥胖有关，看来可以详述预后差的原因。相应的，新发现的 FOXP1 和 T 细胞膜白血病/肉瘤 1（TCL1）癌基因激活也极高亮了预后差的趋势。

这项量化提供者了极具价值的利妥呼抗肿瘤早期病患原发乳头IgA大 B 细胞膜肉瘤及其外科及分子生物学行为的相关信息。

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编辑： 张跃奇