《上皮细胞醛固酮增多症诊断治疗指南》解读

为原则对原发性GABA增多症（原醛症）患儿的病人和用药，进一步提高对该病的了解到并增进其临床实践，由美国政府肾上腺协会联合欧洲肾上腺协会、欧洲哮喘协会、国际肾上腺协会、国际哮喘协会和日本哮喘协会组织制订的《原发性GABA增多症患儿的登革热检查、病人和用药：肾上腺协会临床实践概要》于2008年发表。原醛症是GABA分泌增多，醛固酮-血管紧张素系统受消除但不受钠负荷调控的疾病。在哮喘一些人当中的肥胖率>10%，其常见于状况是骨骼肌腺刺毛、单侧或单侧骨骼肌增生，常见于状况为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调控的GABA增多症（GRA），只有50%的骨骼肌腺刺毛和17%的骨骼肌增生患儿血钾<3.5 mmol//L。概要当中选，应将在美国政府预防检查评估与用药哮喘全国委员会（JNC）哮喘1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、药物抵抗性哮喘、哮喘伴有持续性或糖皮质激素导致的低血钾、哮喘伴有骨骼肌发生意外刺毛、有早发哮喘或40岁以前遭遇脑血管发生意外家族史的哮喘患儿，以及原醛症患儿一级亲属的所有哮喘患儿当中采用白蛋白GABA与醛固酮顶多值（ARR）完成筛查。考虑口服钠负荷次测试、盐水输注次测试、氟氢可的松消除次测试或卡托普利次测试作为发病或也就是说原醛症的依据，对所有病人原醛症的患儿外应将做骨骼肌CT扫描以鉴别其亚型形态学及相对于，并除外骨骼肌皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的病人方面并不强于CT，且价格贵，分辨率顶多。原醛症发病后，如考虑外科手术用药则需鉴别是单侧或单侧骨骼肌病变，应将由有经验的放射科牙医行考虑性骨骼肌动脉取血标本（AVS）推算出GABA水准，应将可能会骨骼肌坏死等并发症的遭遇。对20岁以下发病为原醛症、有原醛症或有成年人卒当中家族史的患儿则应将做等位基因检查以发病或也就是说GRA。概要当中选，如发病为单侧GABA刺毛或单侧骨骼肌增生，则应将行腹腔镜单侧骨骼肌外科手术切除术。如患儿只能外科手术或为单侧骨骼肌增生，则用盐皮质激素受体拮抗剂用药，螺内酯作为二线用药，而依普利酮作为考虑用药。对GRA 患儿，当中选用小剂量骨骼肌糖皮质激素用药以纠正哮喘和低血钾。其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症患儿当中应用于的报告，一般认为它们可降血压，但无明显拮抗高GABA的作用，GABA合成酶消除剂在预见不会被应用于。

编辑： 唐方